Goodpastureův syndrom (GPS), známý také jako anti-glomerulární onemocnění bazální membrány, je vzácné autoimunitní onemocnění, při kterém protilátky napadají bazální membránu v plicích a ledvinách, což vede ke krvácení z plic, glomerulonefritidě a selhání ledvin.
- Jaké jsou příčiny syndromu Goodpasture?
- Jaká je míra přežití syndromu Goodpasture?
- Jak je diagnostikován Goodpastureův syndrom?
- Jak častý je syndrom Goodpasture?
- Je Goodpastureův syndrom léčitelný?
- Jakou barvu má moč, když selhávají ledviny?
- Jak Sjögren ovlivňuje vaše ledviny?
- Jaké autoimunitní nemoci ovlivňují ledviny?
- Jaké autoimunitní onemocnění způsobuje vaskulitidu?
- Co je IgA neuropatie?
- Jaký typ přecitlivělosti je Goodpastureův syndrom?
- Kdo objevil Goodpastureův syndrom?
Jaké jsou příčiny syndromu Goodpasture?
Příčiny syndromu Goodpasture
- Vystavení určitým chemikáliím, jako jsou uhlovodíková rozpouštědla a parakvat zabijáku.
- Vystavení kovovému prachu.
- Užívání určitých drog, jako je kokain.
- Kouření tabáku.
- Virové infekce.
Jaká je míra přežití syndromu Goodpasture?
Goodpastureův syndrom je závažné onemocnění způsobené tvorbou protilátek proti glomerulární bazální membráně a alveolům s následným poškozením funkce ledvin a plic. Při současné terapii je dlouhodobé přežití více než 50%.
Jak je diagnostikován Goodpastureův syndrom?
K diagnostice syndromu Goodpasture se používá analýza moči, krevní test, rentgen hrudníku a biopsie ledvin. Goodpastureův syndrom je obvykle léčen imunosupresivními léky, kortikosteroidy a plazmaferézou.
Jak častý je syndrom Goodpasture?
Goodpastureův syndrom byl poprvé identifikován v roce 1919. Od té doby bylo v lékařské literatuře zaznamenáno přibližně 600 případů. V USA je onemocnění Anti-GBM neobvyklou poruchou; přibližně 1–2% všech případů rychle progresivní glomerulonefritidy je u této poruchy sekundární.
Je Goodpastureův syndrom léčitelný?
Klíčové body týkající se syndromu Goodpasture
Je častější u mužů. Může to být smrtelné, pokud nebude rychle diagnostikováno a léčeno. Pokud ledviny selžou, může být nutná dialýza nebo transplantace ledvin. Léčba je zaměřena na snížení závažnosti příznaků a zabránění imunitnímu systému ve zničení tkáně ledvin a plic.
Jakou barvu má moč, když selhávají ledviny?
Když selhávají ledviny, vede zvýšená koncentrace a hromadění látek v moči k tmavší barvě, která může být hnědá, červená nebo fialová. Změna barvy je způsobena abnormálním obsahem bílkovin nebo cukru, vysokou hladinou červených a bílých krvinek a vysokým počtem částic ve tvaru trubice nazývaných buněčné odlitky..
Jak Sjögren ovlivňuje vaše ledviny?
Sjögrenův syndrom je obvykle spojován s lymfocytárním a plasmacytickým infiltrátem ve slinných, příušních a slzných žlázách, což vede k syndromu sicca. Tento imunitní proces může také ovlivnit neexokrinní orgány, včetně ledvin, produkovat intersticiální nefritidu a poruchy tubulární funkce.
Jaké autoimunitní nemoci ovlivňují ledviny?
Lupusová nefritida je častou komplikací u lidí, kteří mají systémový lupus erythematodes - běžněji známý jako lupus. Lupus je autoimunitní onemocnění. Způsobuje, že váš imunitní systém produkuje bílkoviny nazývané autoprotilátky, které útočí na vaše vlastní tkáně a orgány, včetně ledvin.
Jaké autoimunitní onemocnění způsobuje vaskulitidu?
Vaskulitida se může objevit spontánně jako nemoc sama o sobě, nebo v jiných případech může nastat v kontextu širšího autoimunitního onemocnění, jako je revmatoidní artritida nebo lupus. U těchto autoimunitních onemocnění tělo vnímá svou vlastní tkáň jako „cizí“ a imunitní systém napadá vlastní buňky těla.
Co je IgA neuropatie?
IgA nefropatie je chronické onemocnění ledvin. Progreduje v průběhu 10 až 20 let a může vést k terminálnímu onemocnění ledvin. Je to způsobeno usazeninami proteinového imunoglobulinu A (IgA) uvnitř filtrů (glomerulů) v ledvinách.
Jaký typ přecitlivělosti je Goodpastureův syndrom?
Goodpastureův syndrom je způsoben hypersenzitivitou typu II, při které protilátky proti bazální membráně reagují s bazálními kapilárními membránami v plicní tkáni (stejně jako renální glomeruly) za vzniku plicního krvácení, které může být život ohrožující.
Kdo objevil Goodpastureův syndrom?
Ernest Goodpasture poprvé popsal tuto poruchu v roce 1919. Hlásil případ plicního krvácení a glomerulonefritidy během chřipkové epidemie. V roce 1955 popsal Parkin 3 případy plicního krvácení a nefritidy, ke kterým došlo při absenci arteritidy.