Granulomatóza s polyangiitidou je neobvyklá porucha, která způsobuje zánět krevních cév ve vašem nosu, dutinách, krku, plicích a ledvinách. Dříve nazývaná Wegenerova granulomatóza je tento stav jednou ze skupiny poruch krevních cév nazývaných vaskulitida. Zpomaluje průtok krve do některých vašich orgánů.
- Co způsobuje Wegenerovu granulomatózu?
- Je Wegenerova granulomatóza autoimunitní onemocnění?
- Jak diagnostikujete Wegenerovu granulomatózu?
- Jaká je míra přežití Wegenerovy granulomatózy?
- Je Wegenerova choroba léčitelná?
- Jak dostanete Wagnerovu chorobu?
- Jaká je délka života někoho s vaskulitidou?
- Je Wegenerova choroba dědičná?
- Běží Wegener v rodinách?
- Zmizí Wegenerova granulomatóza?
- Ovlivňuje Wegenerova choroba mozek?
- Jak Wegener působí na oči?
Co způsobuje Wegenerovu granulomatózu?
Granulomatóza s polyangiitidou (GPA, dříve nazývaná Wegenerova choroba) je vzácné onemocnění nejisté příčiny. Je výsledkem zánětu v tkáních nazývaného granulomatózní zánět a zánět krevních cév („vaskulitida“), který může poškodit orgánové systémy.
Je Wegenerova granulomatóza autoimunitní onemocnění?
Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve známá jako Wegenerova granulomatóza, je vzácné multisystémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie. Mezi jeho charakteristické rysy patří nekrotizující granulomatózní zánět a pauciimunitní vaskulitida v malých a středních cévách.
Jak diagnostikujete Wegenerovu granulomatózu?
Pro definitivní diagnostiku Wegenerovy granulomatózy je nezbytná tkáňová biopsie. Biopsie horních cest dýchacích vykazují akutní a chronický zánět s granulomatózními změnami. Biopsie ledvin typicky vykazují segmentální nekrotizující pauciimunitní a často angiocentrickou glomerulonefritidu (1).
Jaká je míra přežití Wegenerovy granulomatózy?
Míra přežití 1 a 5 let byla 87,8 a 71,6% u všech pacientů, ale nižší u MPA (80 a 55%) ve srovnání s WG (95 a 83%; P = 0,001), i když rozdíl nebyl významný u vícerozměrná analýza. SMR byla 2,77 (95% CI 2,02, 3,71) u všech pacientů.
Je Wegenerova choroba léčitelná?
Neexistuje lék na granulomatózu s polyangiitidou, ale dlouhodobý výhled s vhodným lékařským ošetřením je velmi dobrý. V mnoha případech může rychlá léčba vyvolat remisi, což znamená, že osoba nemá žádné příznaky nemoci. Po ukončení léčby může dojít k relapsu.
Jak dostanete Wagnerovu chorobu?
Wagnerův syndrom je způsoben mutacemi v genu VCAN a je zděděn autozomálně dominantním způsobem. Léčba se liší v závislosti na známkách a příznacích u každého jedince a může zahrnovat použití brýlí nebo kontaktních čoček a vitreoretinální chirurgii.
Jaká je délka života někoho s vaskulitidou?
Od roku 2010 se průměrné přežití změnilo z 99,4 na 126,6 měsíce, tedy více než dva roky. Bylo také zjištěno, že pacienti s vyšší aktivitou onemocnění při diagnóze, stanovenou podle Birminghamského vaskulitického skóre aktivity, mají horší prognózu.
Je Wegenerova choroba dědičná?
Příčina granulomatózy s polyangiitidou není známa. Není to nakažlivé a neexistují žádné důkazy o tom, že se to dědí. Tento stav může vést k zánětu, zúžení krevních cév a škodlivým hmotám zánětlivých tkání (granulomy).
Běží Wegener v rodinách?
Příčina granulomatózy s polyangiitidou (GPA), dříve známá jako Wegenerova granulomatóza, není v současnosti známa. Nezdá se však, že by běžel v rodinách. Existují například případy, kdy jedno identické dvojče má podmínku a druhé nikoli.
Zmizí Wegenerova granulomatóza?
Remise znamená, že nemoc zmizí nebo se její progrese zpomalí, ale nemoc se neléčí. Bez lékařské léčby má osoba s diagnostikovanou granulomatózou s polyangiitidou vysoké riziko úmrtí na onemocnění do dvou let, obvykle na selhání plic nebo ledvin.
Ovlivňuje Wegenerova choroba mozek?
Zapojení centrálního nervového systému v případě Wegenerovy granulomatózy (WG) není časté a obvykle vede k abnormalitám hlavových nervů, cerebrovaskulárním příhodám a záchvatům. Meningeální postižení je poměrně vzácné a obvykle je to způsobeno šířením se od sousedního onemocnění v základně lebky.
Jak Wegener působí na oči?
Neuro-oftalmologické projevy
Orbitální zánětlivé onemocnění a granulomy mohou vést k diplopii nebo ztrátě zraku v důsledku kompresivní optické neuropatie. Tato neuropatie je výsledkem infiltrace okolních tkání orbitální hmotou.