Fakta o bulbární obrně

Bulbická obrna je soubor podmínek, které mohou nastat v důsledku poškození dolních hlavových nervů. Klinické rysy bulbární obrny sahají od obtížného polykání a nedostatku dávivého reflexu po neschopnost artikulovat slova a nadměrné slintání. Bulbická obrna je nejčastěji způsobena mozkovým kmenem nebo nádorem.

1. Jak dlouho můžete žít s bulbární obrnou?
2. Jak rychle postupuje bulbární obrna?
3. Co je bulbární slabost?
4. Je léčitelná bulbární obrna?
5. Co je to bulbární obrna?
6. Prochází bulbar rychleji?
7. Je bulbární obrna genetická?
8. Jak vypadá bulbární nástup?
9. Jak dlouho trvá poslední fáze MND?
10. Co je bulbární část mozku?
11. Co je to bulbární funkce?
12. Jaké jsou důsledky dysfunkce bulbárních svalů?

Jak dlouho můžete žít s bulbární obrnou?

Končetiny jsou postiženy méně, ale s postupujícím onemocněním může pacient pociťovat slabost v pažích a nohou [3]. Očekávaná délka života je mezi 6 měsíci a 3 roky od nástupu příznaků.

Jak rychle postupuje bulbární obrna?

Střední doba do symptomatické progrese za bulbární oblastí byla přibližně 1 rok, se stejnými poměry postupujícími do horních nebo dolních končetin. Střední interval od nástupu do anartrie byl 18 měsíců a do ztráty pohyblivosti 22 měsíců.

Co je bulbární slabost?

Bulbární slabost (nebo bulbární obrna) označuje oboustranné zhoršení funkce dolních lebečních nervů IX, X, XI a XII, ke kterému dochází v důsledku léze dolních motorických neuronů buď na jaderné nebo fascikulární úrovni v dřeni nebo z bilaterálních lézí dolní části lebeční nervy mimo mozkový kmen.

Je léčitelná obrna?

Progresivní bulbární obrna je považována za variantní formu amyotrofické laterální sklerózy (ALS). Mnoho lidí s progresivní bulbární obrnou později vyvine ALS. I když neexistuje lék na progresivní bulbární obrnu nebo na ALS, lékaři mohou léčit příznaky.

Co je to bulbární obrna?

Bulbická obrna označuje onemocnění postihující glossofaryngeální, vagusové, pomocné a hypoglosální nervy a je způsobeno patologií dolních motorických neuronů. Pacienti s bulbární obrnou obvykle vykazují známky a příznaky postižených hlavových nervů, jak bylo uvedeno.

Prochází bulbar rychleji?

Pokud je pokles ALSFRS více než 0,5 bodu za měsíc, může být postup rychlejší než průměr. Dýchání klesá o více než 3% za měsíc také naznačuje rychlejší rychlost progrese. Pacienti starší 80 let, velmi nízká tělesná hmotnost a pacienti s bulbární nebo primární dysfunkcí dýchání na počátku mají tendenci se zhoršovat.

Je bulbární obrna genetická?

Ačkoli to není vždy způsobeno genetickými faktory, bulbární obrna byla spojena s několika dědičnými podmínkami. V poslední době byly dětské formy progresivní bulbární obrny geneticky způsobeny Brown-Vialetto-Van Laere (BVVL) a Fazio-Londeovými syndromy.

Jak vypadá bulbární nástup?

Bulbar nástup obvykle ovlivňuje nejprve hlas a polykání. Většina pacientů s ALS má nástup končetiny. U těchto jedinců mohou časné příznaky zahrnovat upadnutí, zakopnutí, únavu rukou a nohou, nezřetelnou řeč a svalové křeče a záškuby.

Jak dlouho trvá poslední fáze MND?

Třetina lidí s MND zemře do jednoho roku od stanovení diagnózy a více než polovina zemře do dvou let. Až polovina všech lidí s MND bude ovlivněna určitým stupněm kognitivních nebo behaviorálních změn. To se zvyšuje na 8 z 10 v konečné fázi onemocnění.

Co je bulbární část mozku?

Oblast mozku složená z mozečku, míchy a mostu. (V zásadě je bulbární oblast tvořena mozkovým kmenem minus střední mozek a mozeček). Bulbarová oblast je zodpovědná za mnoho nedobrovolných funkcí, které nás udržují při životě.

Co je to bulbární funkce?

DEFINICE Bulbární dysfunkce = abnormální polykání a řeč. Polykací reflex = komplexní reflex vyžadující různé fáze: orální příprava. ústní dobrovolné.

Jaké jsou důsledky dysfunkce bulbárních svalů?

Chronická podvýživa v důsledku slabosti bulbárních svalů může mít značný vliv na funkci a přežití dýchacích svalů. Abnormality kontroly a síly hrtanových a hltanových svalů mohou způsobit obstrukci horních dýchacích cest zvyšující odolnost proti proudění vzduchu.