hemofagocytický syndrom

Hemofagocytický syndrom (HPS) je vzácné imunitní onemocnění (viz tento termín) a potenciálně život ohrožující porucha charakterizovaná cytokinovou bouří a ohromným zánětem způsobujícím horečku, hepatosplenomegalii, cytopenii, hypertriglyceridemii, hyperferritinemii a hemofagocytózu v kostní dřeni, játrech, slezině nebo ...

1. Jaká je míra přežití HLH?
2. Jak se léčí hemofagocytický syndrom?
3. Co jsou příznaky onemocnění HLH?
4. Co způsobuje hemofagocytickou lymfohistiocytózu?
5. Je HLH leukémie?
6. Je HLH bolestivé?
7. Dokážete přežít HLH?
8. Je onemocnění HLH nakažlivé?
9. Jak častá je HLH u dospělých?
10. Co je onemocnění imunitního systému HLH?
11. Lze léčit sekundární HLH?
12. Může pneumonie způsobit HLH?

Jaká je míra přežití HLH?

Novější studie ukázaly, že protokol HLH-94 vedl k celkové míře přežití 55%. Úspěch nebo neúspěch alogenní BMT je nejdůležitějším dlouhodobým prognostickým faktorem. Mnoho případů je bohužel diagnostikováno pozdě v průběhu onemocnění, poté, co došlo k nevratnému poškození.

Jak se léčí hemofagocytický syndrom?

Standardní léčba HLH nicméně zahrnuje přidání steroidu k etoposidu pro další potlačení hypercytokinémie a zánětu. Pacienti se známou predispozicí k HLH, recidivujícímu onemocnění nebo bez zjevné srážecí příčiny by měli být nakonec převezeni k alogenní transplantaci kostní dřeně.

Co jsou příznaky onemocnění HLH?

Horečka a zvětšení sleziny jsou nejčastějšími příznaky HLH. Existuje mnoho dalších možných příznaků, včetně: Zvětšení jater. Oteklé lymfatické uzliny.

Co způsobuje hemofagocytickou lymfohistiocytózu?

XLP je způsoben mutací genu SH2D1A a je zděděn jako X-vázaná genetická porucha. Ve většině případů získané HLH je imunitní systém normální a onemocnění je vyvoláno infekcí, základní malignitou, poruchou imunitní nedostatečnosti nebo Kawasakiho chorobou.

Je HLH leukémie?

Hemofagocytární lymfohistiocytóza může být diagnostikována až u 10% pacientů s akutní myeloidní leukémií podstupujících intenzivní chemoterapii a je spojena s časnou úmrtností. Horečka, velmi vysoké hladiny feritinu a hemofagocytóza v kostní dřeni představují základní kámen diagnózy.

Je HLH bolestivé?

Pacienti s HLH mají hyperaktivní histiocyty a lymfocyty, což jsou bílé krvinky, které normálně kontrolují infekce, ale při nadměrné aktivaci mohou způsobit otok, zarudnutí, teplo, bolest a nesprávnou funkci / poškození orgánů, když útočí a hromadí se ve zdravé lymfatické tkáni (pozn. Slezina, lymfatické uzliny).

Dokážete přežít HLH?

Familiární HLH je bez léčby fatální, se střední dobou přežití asi dva až šest měsíců. Chemoterapie a / nebo imunoterapie dočasně potlačují onemocnění, ale příznaky se nevyhnutelně vrátí.

Je onemocnění HLH nakažlivé?

Rodinná HLH se přenáší z rodičů na děti. Získaná HLH u dospělých může být způsobena: Virovými infekcemi, nejčastěji virem Epstein-Barr. Jiné infekce způsobené bakteriemi nebo houbami.

Jak častá je HLH u dospělých?

HLH u dospělých je vzácná a téměř všeobecně smrtelná entita bez léčby se zveřejněným mediánem přežití 1,8–2,2 měsíce. Jeho výskyt je nejistý, protože diagnózu je obtížné stanovit kvůli špatnému rozpoznání, nízkému indexu podezření a nedostatku definitivních diagnostických kritérií.

Co je onemocnění imunitního systému HLH?

Hemofagocytická lymfohistiocytóza (HLH) je závažný systémový zánětlivý syndrom, který může být fatální. Tento syndrom se někdy může objevit u normálních lidí se zdravotními problémy, které mohou způsobit silnou aktivaci imunitního systému, jako je infekce nebo rakovina. HLH v těchto nastaveních se nazývá Sekundární HLH.

Lze léčit sekundární HLH?

Sekundární případy HLH lze obvykle vyléčit léčením základního onemocnění a někdy další imunosupresivní / imunomodulační terapií.

Může pneumonie způsobit HLH?

Infekce Mycoplasma pneumoniae, která je léčitelná antibiotiky, by proto měla být považována za možný spouštěč HLH u pacientů, kteří mají onemocnění podobné viru bez pneumonie..