Nedostatečné neutrofily a syndrom genetického Kostmanna

1. Jaké nedostatky způsobují neutropenii?
2. Co je to Kostmannův syndrom?
3. Je autoimunitní neutropenie dědičná?
4. Může podvýživa způsobit neutropenii?
5. Mám si dělat starosti s nízkými neutrofily?
6. Jak napravíte neutropenii?
7. Co je Robinowův syndrom?
8. Co je Bloomův syndrom?
9. Co je WHIM syndrom?
10. Jaké autoimunitní nemoci způsobují neutropenii?
11. Je neutropenie známkou leukémie?
12. Je autoimunitní neutropenie vážná?

Jaké nedostatky způsobují neutropenii?

Mezi nutriční nedostatky, které mohou způsobit neutropenii, patří nedostatek vitaminu B-12, folátů a mědi.

Co je to Kostmannův syndrom?

Poslouchejte výslovnost. (KOST-mun SIN-drome) Zděděná porucha, při které je nižší než normální počet neutrofilů (typ bílých krvinek, který je důležitý v boji proti infekcím).

Je autoimunitní neutropenie dědičná?

Obecně je neutropenie vyvolána několika příčinami (obr. 1) a shrnuta níže. Autoimunitní neutrofil se objevuje narušenou tvorbou neutrofilů, aberantním zráním nebo destrukcí. Existují dědičné nebo osamělé.

Může podvýživa způsobit neutropenii?

Nutriční nedostatky vitaminu B12, kyseliny listové nebo mědi nebo závažná podvýživa kalorií může způsobit neutropenii.

Mám si dělat starosti s nízkými neutrofily?

Při pohledu na vaše riziko nákazy se lékaři podívají na počet neutrofilů, které máte. Pokud je váš počet neutrofilů nízký, lékař může říci, že jste neutropeničtí. U většiny lidí s rakovinou je nízký počet neutrofilů největším rizikovým faktorem pro získání závažné infekce.

Jak napravíte neutropenii?

Přístupy k léčbě neutropenie zahrnují:

1. Antibiotika proti horečce. ...
2. Léčba zvaná faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF). ...
3. Změna léků, pokud je to možné, v případě neutropenie vyvolané léky.
4. Transfuze granulocytů (bílých krvinek) (velmi neobvyklé)

Co je Robinowův syndrom?

Autosomálně recesivní Robinowův syndrom je závažnější a je charakterizován zkrácením dlouhých kostí v pažích a nohou; krátké prsty na rukou a nohou; klínovité páteřní kosti, které vedou k abnormálnímu zakřivení páteře (kyfoskolióza); roztavená nebo chybějící žebra; nízký vzrůst; a výrazné rysy obličeje, které jsou ...

Co je Bloomův syndrom?

Bloomův syndrom (BSyn) je vzácná genetická porucha charakterizovaná nízkým vzrůstem; červená vyrážka citlivá na slunce, která se objevuje primárně přes nos a tváře; mírná imunitní nedostatečnost se zvýšenou náchylností k infekcím; inzulínová rezistence, která se podobá cukrovce typu 2; a co je nejdůležitější, výrazně vzrostl ...

Co je WHIM syndrom?

WHIM syndrom (WHIM) je vrozená imunitní nedostatečnost s charakteristickými klinickými rysy, které zahrnují: náchylnost k bradavicím vyvolaným infekcí lidským papilomavirem, condyloma acuminata a karcinomy; neutropenie, lymfopenie B buněk a opakované infekce spojené s hypogamaglobulinemou; a kostní dřeň ...

Jaké autoimunitní nemoci způsobují neutropenii?

Autoimunitní neutropenie může být spojena s následujícími:

• Crohnova choroba.
• Revmatoidní artritida (s nebo bez Feltyho syndromu)
• Sjögrenův syndrom.
• Chronická, autoimunitní hepatitida.
• Hodgkinův lymfom.
• Systémový lupus erythematodes.
• Thymoma.
• Goodpasture nemoc.

Je neutropenie známkou leukémie?

Polovina lidí s rakovinou, kteří dostávají chemoterapii, má určitou hladinu neutropenie. Je to častý nežádoucí účinek u lidí s leukémií.

Je autoimunitní neutropenie vážná?

Autoimunitní neutropenie (AIN) je vzácná porucha, která může způsobit život ohrožující infekce. U dospělých je většina případů sekundární k jiným patologickým stavům a primární AIN je extrémně vzácná.