Příznaky a příčiny porfyrie

Známky a příznaky akutní porfyrie mohou zahrnovat:

• Silná bolest břicha.
• Bolest na hrudi, nohou nebo zádech.
• Zácpa nebo průjem.
• Nevolnost a zvracení.
• Bolest svalů, brnění, necitlivost, slabost nebo paralýza.
• Červená nebo hnědá moč.
• Duševní změny, jako je úzkost, zmatenost, halucinace, dezorientace nebo paranoia.

1. Na kterou část těla porfyrie působí?
2. Jaké léky mohou způsobit porfyrii?
3. Jak se cítí záchvat porfyrie?
4. Jak je porfyrie diagnostikována?
5. Jaká je délka života někoho s porfyrií?
6. Je Porfyrie duševní choroba?
7. Jak zastavíte útok porfyrie?
8. Co spouští porfyrii?
9. Jaké léky je třeba se vyhnout porfyrii?
10. Je Porfyrie postižením?
11. Pomáhá pití krve porfyrii?
12. Proč porfyrie způsobuje bolesti břicha?

Na kterou část těla porfyrie působí?

Porfyrie nastává, když tělo nemůže přeměnit sloučeniny zvané „porfyriny“ na hem. Zatímco všechny tkáně mají hem, ty, které jej používají nejvíce, jsou červené krvinky, játra a kostní dřeň. Porfyrie může ovlivnit kůži, nervový systém a gastrointestinální systém. Porfyrií je postiženo více žen než mužů.

Jaké léky mohou způsobit porfyrii?

Některé léky, které mohou způsobit útok akutní občasné porfyrie *

Jak se cítí záchvat porfyrie?

Nejčastěji uváděnými oslabujícími příznaky jsou difuzní silná bolest postihující břicho, záda nebo končetiny; Mezi další běžné příznaky a příznaky patří nevolnost a zvracení, zácpa, hypertenze, motorická slabost, nespavost nebo úzkost [1–3, 5].

Jak je porfyrie diagnostikována?

K diagnostice porfyrií laboratoře měří porfyriny a jejich prekurzory v moči, krvi a / nebo stolici. Testování může zahrnovat měření jednoho nebo více z následujících: Porfobilinogen (PBG), prekurzor porfyrinu, v moči. Kyselina delta-aminolevulinová (ALA), další prekurzor porfyrinu, v moči.

Jaká je délka života někoho s porfyrií?

Pacienti s porfyrií mají obvykle normální délku života. U osob s akutní jaterní porfyrií je však zvýšené riziko vzniku vysokého krevního tlaku, chronického onemocnění ledvin a hepatocelulárního karcinomu (rakoviny jater), což může snížit jejich životnost..

Je Porfyrie duševní choroba?

Akutní intermitentní porfyrie napodobuje řadu běžně se vyskytujících poruch a představuje tak diagnostický bažina. Psychiatrické projevy zahrnují hysterii, úzkost, depresi, fóbie, psychózy, organické poruchy, agitovanost, delirium a změněné vědomí od somnolence po kóma..

Jak zastavíte útok porfyrie?

Léčba může zahrnovat:

1. Injekce heminu, léku, který je formou hemu, omezuje produkci porfyrinů v těle.
2. Intravenózní cukr (glukóza) nebo cukr užívaný ústy, pokud je to možné, k udržení dostatečného příjmu sacharidů.

Co spouští porfyrii?

Porfyrii mohou vyvolat léky (barbituráty, sedativa, antikoncepční pilulky, sedativa), chemikálie, půst, kouření, pití alkoholu, infekce, emoční a fyzický stres, menstruační hormony a vystavení slunci. Útoky porfyrie se mohou vyvinout v průběhu hodin nebo dnů a mohou trvat dny nebo týdny.

Jaké léky je třeba se vyhnout porfyrii?

Kterým lékům by se měli pacienti s porfyrií vyhnout?

• Barbituráty.
• Antikonvulziva.
• Progestiny.
• Rifampin.

Je Porfyrie postižením?

Lidé, kteří se snaží získat dávky pro porfyrii, musí splňovat určitá kritéria v Modré knize sociálního zabezpečení, která nastiňuje dávky v invaliditě pro širokou škálu podmínek. Lidé s kožní porfyrií mohou získat výhody při kožních poruchách nebo genetických fotocitlivých poruchách.

Pomáhá pití krve porfyrii?

To znamená, že v zásadě je možné zmírnit příznaky porfyrie pitím krve - další možná souvislost s příběhy upírů. Hemové infuze pomáhají při léčbě pacientů s porfyrií dvěma způsoby. Nejprve překonají nedostatek hemů u těla a zmírní anémii.

Proč porfyrie způsobuje bolesti břicha?

Bolest břicha při akutním porfyrickém záchvatu nemá žádné specifické vlastnosti. Je to způsobeno dysfunkcí autonomních nervů a často je doprovázeno nevolností, zvracením a zácpou.