systémová mastocytóza

Systémová mastocytóza (SM) je forma mastocytózy, při které se žírné buňky hromadí ve vnitřních tkáních a orgánech, jako jsou játra, slezina, kostní dřeň a tenké střevo. Obvykle je diagnostikována u dospělých. Známky a příznaky se liší podle toho, které části těla jsou ovlivněny.

1. Jaké jsou příznaky systémové mastocytózy?
2. Jak dlouho můžete žít se systémovou mastocytózou?
3. Může se systémová mastocytóza změnit na leukémii?
4. Lze vyléčit systémovou mastocytózu?
5. Co spouští mastocytózu?
6. Může mastocytóza zmizet?
7. Je mastocytóza vážná?
8. Je mastocytóza autoimunitní onemocnění?
9. Jak získáte systémovou mastocytózu?
10. Ovlivňuje mastocytóza oči?
11. Jak testujete systémovou mastocytózu?
12. Je mastocytóza postižením?

Jaké jsou příznaky systémové mastocytózy?

Známky a příznaky systémové mastocytózy mohou zahrnovat:

• Návaly, svědění nebo kopřivka.
• Bolest břicha, průjem, nevolnost nebo zvracení.
• Anémie nebo poruchy krvácení.
• Bolest kostí a svalů.
• Zvětšená játra, slezina nebo lymfatické uzliny.
• Deprese, změny nálady nebo problémy se soustředěním.

Jak dlouho můžete žít se systémovou mastocytózou?

Toto bylo nyní publikováno v předním časopise Blood. Mastocytóza se vyznačuje různými možnými průběhy. V agresivní formě je průměrná délka života přibližně pět let.

Může se systémová mastocytóza změnit na leukémii?

Systémová mastocytóza může být rakovinová. Riziko, že se systémová mastocytóza stane rakovinovou, je 7%, když onemocnění začíná v dětství, a až 30% u dospělých. Leukémie žírných buněk zahrnuje krev, zatímco sarkom žírných buněk zahrnuje měkké tkáně těla.

Lze vyléčit systémovou mastocytózu?

Na mastocytózu neexistuje léčba, i když ke zmírnění příznaků a odstranění mastocytomu lze použít několik způsobů léčby (viz část Úvod). Popis nejběžnějších možností léčby mastocytózy je uveden níže.

Co spouští mastocytózu?

Nevíme, co způsobuje mastocytózu. Víme některé věci, které spouštějí uvolňování histaminu a způsobují příznaky. Příznaky mohou být vyvolány chladem nebo teplem, některými léky, emočním stresem a kousnutím hmyzem. Spouštěče nejsou u každého člověka stejné.

Může mastocytóza zmizet?

Mastocytóza u dětí pravděpodobně sama odezní po několika letech. Sedm z 10 dětí s mastocytózou postihující jejich pokožku může očekávat velké zlepšení v době, kdy jim bude 10 let. Na mastocytózu často není potřeba žádný lék.

Je mastocytóza vážná?

Kožní mastocytóza sama o sobě není život ohrožující. Lidé s touto poruchou však mají významné příznaky a mají mnohem vyšší riziko závažné alergické reakce, která může být smrtelná. Systémové: Vyskytuje se hlavně u dospělých, systémová mastocytóza postihuje jiné části těla než kůži.

Je mastocytóza autoimunitní onemocnění?

Mastocytóza je vzácné onemocnění imunitního systému, při kterém tělo produkuje příliš mnoho abnormálních žírných buněk. Žírné buňky kontrolují alergické a zánětlivé reakce. Výzkum nového léku ukazuje, že může významně prodloužit život a zlepšit kvalitu života. Většina lidí o mastocytóze nikdy neslyšela.

Jak získáte systémovou mastocytózu?

Příčiny. Systémová mastocytóza nastává, když se v jedné nebo více tkáních abnormálně hromadí bílé krvinky nazývané mastocyty, které se produkují v kostní dřeni. Ve většině případů systémové mastocytózy mají akumulované žírné buňky mutaci v genu zvaném KIT.

Ovlivňuje mastocytóza oči?

Oční postižení v mastocytóze bylo popsáno jako solitární mastocytom víčka,² bolestivé orbitální léze,³ a nyctalopia způsobená malabsorpcí vitaminu A. Diagnóza kožních forem onemocnění může být způsobena abnormálně vysokými koncentracemi žírných buněk v kůži.

Jak testujete systémovou mastocytózu?

Testy mohou zahrnovat:

1. Krevní nebo močové testy.
2. Biopsie kostní dřeně.
3. Kožní biopsie.
4. Zobrazovací testy, jako je rentgen, ultrazvuk, skenování kostí a CT.
5. Biopsie orgánů postižených onemocněním, například jater.
6. Genetické testování.

Je mastocytóza postižením?

Smrt obvykle nastává jen měsíce po stanovení diagnózy. SSA, vědoma si toho, schválila mastocytózu typu IV jako soucitný příspěvek na dávky v invaliditě.