systémová skleróza

Systémová skleróza je vzácné chronické onemocnění neznámé příčiny charakterizované difuzní fibrózou a vaskulárními abnormalitami v kůži, kloubech a vnitřních orgánech (zejména jícnu, dolním gastrointestinálním traktu, plicích, srdci a ledvinách).

1. Je systémová skleróza vážná?
2. Jaký je rozdíl mezi sklerodermií a systémovou sklerózou?
3. Jak dlouho můžete žít se systémovou sklerózou?
4. Je systémová skleróza léčitelná?
5. Může systémová skleróza ovlivnit oči?
6. Je systémová skleróza stejná jako lupus?
7. Kde obvykle začíná sklerodermie?
8. Jak sklerodermie ovlivňuje oči?
9. Jaké potraviny je třeba se při sklerodermii vyhnout?
10. Co se stane, pokud nebude Scleroderma léčena?
11. Jak rychle sklerodermie postupuje?
12. Může systémová skleróza přejít do remise?

Je systémová skleróza vážná?

Prognóza. Někdy se systémová skleróza rychle zhoršuje a stává se smrtelnou (hlavně při difúzní systémové skleróze). Jindy postihuje pouze kůži po celá desetiletí, než zasáhne vnitřní orgány, i když určité poškození vnitřních orgánů (například jícnu) je téměř nevyhnutelné. Kurz je nepředvídatelný.

Jaký je rozdíl mezi sklerodermií a systémovou sklerózou?

Slovo „sklerodermie“ znamená v řečtině tvrdou kůži a tento stav je charakterizován hromaděním jizev (fibróza) v kůži a dalších orgánech. Tento stav se také nazývá systémová skleróza, protože fibróza může ovlivnit jiné orgány než kůži.

Jak dlouho můžete žít se systémovou sklerózou?

Pacienti s omezenou kožní systémovou sklerózou mají odhad 10letého přežití přibližně 90%. Vývoj intersticiální plicní choroby (ILD) nebo plicní arteriální hypertenze (PAH) však dramaticky zvyšuje riziko úmrtí.

Je systémová skleróza léčitelná?

Léčba systémové sklerózy neexistuje, ale symptomy a orgánové dysfunkce lze léčit.

Může systémová skleróza ovlivnit oči?

Systémová skleróza je závažné chronické onemocnění pojivové tkáně, které vede k postižení mnoha vnitřních orgánů. Změny v zrakovém orgánu jsou důsledky systémových komplikací sklerodermie nebo nepříznivých účinků aplikované imunosupresivní léčby.

Je systémová skleróza stejná jako lupus?

Systémový lupus erythematodes (SLE) a systémová skleróza (SSc) jsou dva fenotypicky odlišující zánětlivá systémová onemocnění. SLE a SSc však sdílejí patogenní rysy, jako je podpis interferonu, ztráta tolerance proti vlastním nukleárním antigenům a zvýšené poškození tkání, jako je fibróza.

Kde obvykle začíná sklerodermie?

Morphea se obvykle objevuje ve věku mezi 20 a 50 lety, ale je často pozorována u malých dětí. Lineární sklerodermie je forma lokalizované sklerodermie, která často začíná jako pruh nebo řada tvrzené, voskovité kůže na paži nebo noze nebo na čele.

Jak sklerodermie ovlivňuje oči?

V některých případech může sklerodermie vést k problémům s očima, včetně následujících: Suché oči Podle výzkumu v časopise Archives of Medical Science je nejčastější komplikací očí u lidí se sklerodermií suché oči. Suché oči se objevují, když nemůžete vytvořit dostatek slzného filmu, aby oči zůstaly mazané.

Jaké potraviny je třeba se při sklerodermii vyhnout?

Vyvarujte se potravin, které mohou zhoršit příznaky, jako jsou citrusové plody, rajčatové výrobky, mastná smažená jídla, káva, česnek, cibule, máta peprná, potraviny vyrábějící plyn (například syrové papriky, fazole, brokolice nebo surová cibule), kořeněná jídla, sycené nápoje a alkohol.

Co se stane, pokud nebude Scleroderma léčena?

Nízký průtok krve, který není léčen, vede k poškození tkání a selhání ledvin. Tento reverzibilní problém byl hlavní příčinou úmrtí na sklerodermii před objevením nové léčby. Vzácně k selhání ledvin sekundárně po vaskulární chorobě sklerodermie dochází bez hypertenze.

Jak rychle sklerodermie postupuje?

U difuzní formy onemocnění mají kožní příznaky tendenci vyvrcholit do tří let, poté se stabilizují nebo dokonce zlepšují. Pokud dojde ke změnám kůže rychleji, často existuje větší riziko poškození vnitřních orgánů.

Může systémová skleróza přejít do remise?

"Léčba dnes neexistuje, ale nemoc je léčitelná a někdy může přejít do remise, což zanechá malé viditelné nebo funkční poškození," říká Dr. Robert Simms, vedoucí klinického výzkumu sklerodermie na lékařské fakultě.