Co je CREST syndrom?

Přehled. Omezená sklerodermie, známá také jako CREST syndrom, je jedním podtypem sklerodermie - stavu, jehož název znamená „ztvrdlá kůže“. Změny kůže spojené s omezenou sklerodermií se obvykle vyskytují pouze v dolní části paží a nohou, pod lokty a koleny a někdy postihují obličej a krk.

1. Jaké jsou příznaky Crestu?
2. Je Crestův syndrom život ohrožující?
3. Jak dlouho můžete žít s Crestovým syndromem?
4. Co způsobuje Crestův syndrom?
5. Jak se léčí Crestův syndrom?
6. Jak testujete Crestův syndrom?
7. Jak Crestův syndrom ovlivňuje srdce?
8. Je Crestův syndrom postižení?
9. Je Crestův syndrom vzácným onemocněním?
10. Způsobuje Crestův syndrom únavu?
11. Jak rychle sklerodermie postupuje?
12. Je Crestův syndrom autoimunitní onemocnění?

Jaké jsou příznaky Crestu?

CREST syndrom a sklerodermie

• Kalcinóza - Bolestivé hrudky vápníku v kůži. ...
• Raynaudův fenomén - bílá nebo studená kůže na rukou a nohou, když jste chladní nebo ve stresu. ...
• Dysfageální dysfunkce - problémy s polykáním a / nebo refluxem. ...
• Sclerodactyly - těsnost a zesílení kůže prstů na rukou nebo nohou.

Je Crestův syndrom život ohrožující?

Jak název napovídá, tato forma ovlivňuje mnoho částí těla. Nejen, že může ovlivnit pokožku, ale také může ovlivnit mnoho vnitřních orgánů, bránit trávicím a dýchacím funkcím a způsobit selhání ledvin. Systémová sklerodermie může být někdy vážná a život ohrožující.

Jak dlouho můžete žít s Crestovým syndromem?

Ve velké americké studii z roku 2003, kterou provedli Mayes a kol., Byla míra přežití od doby diagnózy vypočítána na 77,9% po 5 letech, 55,1% po 10 letech, 37,4% po 15 letech a 26,8% po 20 letech. Rozsah postižení kůže je dobrým prediktorem přežití u pacientů se sklerodermií.

Co způsobuje Crestův syndrom?

Syndrom CREST je charakterizován: Kalcinóza: Vápníkové usazeniny na kůži. Raynaudův fenomén: Stav, při kterém cévy prstů na rukou a nohou křečí, když jsou vyvolány faktory, jako je nachlazení, stres nebo nemoc. Výsledkem jsou studené, bolestivé nebo necitlivé prsty na rukou a nohou, které se ve vážných případech mohou zlepit.

Jak se léčí Crestův syndrom?

Jednoduchá chirurgická léčba, včetně kyretáže, je při omezeném onemocnění často dostatečná. Léčba perorálními kortikosteroidy se obvykle nepovažuje za účinnou, ale podle Hazena et al. Je léčba kortikosteroidy v rámci lézí spojována se zlepšením kalcinózy..

Jak testujete Crestův syndrom?

Zobrazovací studie jsou následující: Kalcinóza: Diagnóza kalcinózy (podezření na základě nálezu hmatných, tvrdých, podkožních uzlin na základě fyzického vyšetření) je potvrzena prostými rentgenovými snímky prokazujícími dermální nebo podkožní radiodense.

Jak Crestův syndrom ovlivňuje srdce?

Zvýšený krevní tlak v tepnách mezi srdcem a plícemi způsobuje, že srdce pracuje tvrději a nakonec ho oslabuje. Srdeční problémy. Zjizvení srdeční tkáně může vést k abnormálním srdečním rytmům (arytmii) a ve vzácných případech k zánětu srdečního svalu (myokarditida). Problémy s ledvinami.

Je Crestův syndrom postižení?

Pokud trpíte syndromem CREST a již nejste schopni pracovat kvůli účinkům vašich příznaků na vaše každodenní fungování, můžete mít nárok na dávky v invaliditě sociálního zabezpečení, ať už prostřednictvím SSDI nebo SSI.

Je Crestův syndrom vzácným onemocněním?

Sklerodermie je vzácné onemocnění postihující přibližně 300 000 Američanů - méně než. 1% populace země. CREST syndrom, podkategorie onemocnění, je stále vzácnější.

Způsobuje Crestův syndrom únavu?

Můžete se také cítit velmi unavení. Někteří lidé popisují tuto únavu jako obdobnou únavě u lidí, kteří dostávají léčbu rakoviny. Nebo je to podobné jako s únavou způsobenou lupusem nebo revmatoidní artritidou. Syndrom CREST může v průběhu času způsobit problémy s vašimi vnitřními orgány, jako je srdce a plíce.

Jak rychle sklerodermie postupuje?

U difuzní formy onemocnění mají kožní příznaky tendenci vyvrcholit do tří let, poté se stabilizují nebo dokonce zlepšují. Pokud dojde ke změnám kůže rychleji, často existuje větší riziko poškození vnitřních orgánů.

Je Crestův syndrom autoimunitní onemocnění?

Crestův syndrom zahrnuje produkci autoimunitních anti-nukleárních a anti-centromerových protilátek, ačkoli jejich příčina není v současné době známa. Není známa žádná infekční příčina.