Co je mastocytóza?

Mastocytóza (řekněme „mas-toe-sigh-toe-sis“) je vzácné onemocnění kůže (nejběžnější forma) nebo jiných částí těla (velmi vzácné), jako je žaludek, střeva a kosti dřeň. Je to způsobeno tím, že máte příliš mnoho žírných buněk. Žírné buňky jsou druhem krvinek.

1. Jaké jsou příznaky mastocytózy?
2. Jaká je délka života někoho s mastocytózou?
3. Je mastocytóza leukémie?
4. Je mastocytóza léčitelná?
5. Co spouští mastocytózu?
6. Je mastocytóza autoimunitní porucha?
7. Jak zacházíte s mastocytózou?
8. Jak se cítí útok žírných buněk?
9. Je život ohrožující mastocytóza?
10. Ovlivňuje mastocytóza oči?
11. Jak získáte systémovou mastocytózu?
12. Je mastocytóza genetická?

Jaké jsou příznaky mastocytózy?

Příznaky mastocytózy

• kožní reakce - jako svědění a zrudnutí.
• střevní příznaky - jako je nevolnost a průjem.
• bolesti svalů a kloubů.
• změny nálady, bolesti hlavy a epizody únavy (únava)

Jaká je délka života někoho s mastocytózou?

Toto bylo nyní publikováno v předním časopise Blood. Mastocytóza se vyznačuje různými možnými průběhy. V agresivní formě je průměrná délka života přibližně pět let.

Je mastocytóza leukémie?

Leukémie mastocytů (MCL) je velmi vzácná forma agresivní systémové mastocytózy < 1% veškeré mastocytózy. Může se objevit de novo nebo sekundárně k předchozí mastocytóze a sdílí více klinicko-patologických aspektů se systémovou mastocytózou než s akutní myeloidní leukémií.

Je mastocytóza léčitelná?

V současné době neexistuje žádná léčebná léčba mastocytózy. Léčba mastocytózy je primárně zaměřena na kontrolu symptomů způsobených uvolňováním mediátorů žírných buněk. Antihistaminika H1 a H2 jsou proto základními kameny léčby zmírňující příznaky.

Co spouští mastocytózu?

Nevíme, co způsobuje mastocytózu. Víme některé věci, které spouštějí uvolňování histaminu a způsobují příznaky. Příznaky mohou být vyvolány chladem nebo teplem, některými léky, emočním stresem a kousnutím hmyzem. Spouštěče nejsou u každého člověka stejné.

Je mastocytóza autoimunitní porucha?

Mastocytóza je vzácné onemocnění imunitního systému, při kterém tělo produkuje příliš mnoho abnormálních žírných buněk. Žírné buňky kontrolují alergické a zánětlivé reakce. Výzkum nového léku ukazuje, že může významně prodloužit život a zlepšit kvalitu života. Většina lidí o mastocytóze nikdy neslyšela.

Jak zacházíte s mastocytózou?

Mírné až středně závažné případy kožní mastocytózy lze léčit velmi silným steroidním krémem (lokální kortikosteroidy) po omezenou dobu, obvykle až 6 týdnů. Steroidní krém snižuje počet žírných buněk, které mohou uvolňovat histamin a vyvolat zánět uvnitř pokožky.

Jak se cítí útok žírných buněk?

Existuje mnoho kritérií, ale nejčastěji používaná vyžadují příznaky konzistentní s chronickým opakovaným uvolňováním žírných buněk. Mezi ně patří: Opakující se bolesti břicha, průjem, návaly, svědění, ucpaný nos, kašel, tlak na hrudi, sípání, závratě nebo kombinace některých z nich.

Je život ohrožující mastocytóza?

Kožní mastocytóza sama o sobě není život ohrožující. Lidé s touto poruchou však mají významné příznaky a mají mnohem vyšší riziko závažné alergické reakce, která může být smrtelná. Systémové: Vyskytuje se hlavně u dospělých, systémová mastocytóza postihuje jiné části těla než kůži.

Ovlivňuje mastocytóza oči?

Oční postižení v mastocytóze bylo popsáno jako solitární mastocytom víčka,² bolestivé orbitální léze,³ a nyctalopia způsobená malabsorpcí vitaminu A. Diagnóza kožních forem onemocnění může být způsobena abnormálně vysokými koncentracemi mastocytů v kůži.

Jak získáte systémovou mastocytózu?

Příčiny. Systémová mastocytóza nastává, když se v jedné nebo více tkáních abnormálně hromadí bílé krvinky nazývané mastocyty, které se produkují v kostní dřeni. Ve většině případů systémové mastocytózy mají akumulované žírné buňky mutaci v genu zvaném KIT.

Je mastocytóza genetická?

Dědictví. Většina případů mastocytózy není zděděna. Změna (variace nebo mutace) v genu KIT, která způsobuje mnoho případů mastocytózy, je obvykle somatická mutace. Somatické mutace nastávají poté, co se vajíčko a spermie spojí (počnou) a jsou přítomny pouze v určitých buňkách těla.