léčba porphyria cutanea tarda

Pokud máte porphyria cutanea tarda, může vaše léčba zahrnovat:

• Pravidelné odstraňování krve ke snížení množství železa v játrech. Toto se nazývá flebotomie.
• Nízké dávky antimalarického léčiva chlorochin nebo hydroxychlorochin.

1. Co způsobuje porphyria cutanea tarda?
2. Jak zastavíte útok porfyrie?
3. Jaké jsou příznaky porphyria cutanea tarda?
4. Jak se léčí akutní intermitentní porfyrie?
5. Proč se porfyrii říká upírská nemoc?
6. Jaká je délka života někoho s porfyrií?
7. Je Porfyrie duševní choroba?
8. Jak se cítí záchvat porfyrie?
9. Je Porfyrie postižením?
10. Jak porfyrie ovlivňuje tělo?
11. Jak je porfyrie diagnostikována?
12. Ovlivňuje porfyrie játra?

Co způsobuje porphyria cutanea tarda?

Kdo dostane a co je příčinou porphyria cutanea tarda? PCT je způsoben vadou jaterního enzymu uroporphyrinogen dekarboxylázy (UROD). Je dědičná u jedné třetiny pacientů, když se v rodinné anamnéze vyskytuje tento stav a příznaky začínají v raném dospělém životě.

Jak zastavíte útok porfyrie?

Léčba může zahrnovat:

1. Injekce heminu, léku, který je formou hemu, omezuje produkci porfyrinů v těle.
2. Intravenózní cukr (glukóza) nebo cukr užívaný ústy, pokud je to možné, k udržení dostatečného příjmu sacharidů.

Jaké jsou příznaky porphyria cutanea tarda?

Příznaky

• puchýře na pokožce vystavené slunci, včetně rukou, obličeje a paží.
• fotocitlivost, což znamená, že vaše pokožka je citlivá na slunce.
• tenká nebo křehká kůže.
• zvýšený růst vlasů, obvykle na obličeji.
• krustování a zjizvení kůže.
• zarudnutí, otok nebo svědění kůže.

Jak se léčí akutní intermitentní porfyrie?

Akutní neuroviscerální záchvat často vyžaduje hospitalizaci a může vyžadovat léčbu lidským heminem. Ve Spojených státech mohou být postižení jedinci léčeni panhematinem (injekčním heminem), což je inhibitor enzymu získaný z červených krvinek, který je účinný při potlačování akutních záchvatů porfyrie..

Proč se porfyrii říká upírská nemoc?

Porfyrie je dědičná porucha krve, která způsobuje, že tělo produkuje méně hemu - kritickou složku hemoglobinu, bílkoviny v červených krvinkách, která přenáší kyslík z plic do tělesných tkání. Zdá se pravděpodobné, že tato porucha je původem upírského mýtu.

Jaká je délka života někoho s porfyrií?

Pacienti s porfyrií mají obvykle normální délku života. U osob s akutní jaterní porfyrií je však zvýšené riziko vzniku vysokého krevního tlaku, chronického onemocnění ledvin a hepatocelulárního karcinomu (rakoviny jater), což může snížit jejich životnost..

Je Porfyrie duševní choroba?

Akutní intermitentní porfyrie napodobuje řadu běžně se vyskytujících poruch a představuje tak diagnostický bažina. Psychiatrické projevy zahrnují hysterii, úzkost, depresi, fóbie, psychózy, organické poruchy, agitovanost, delirium a změněné vědomí od somnolence po kóma..

Jak se cítí záchvat porfyrie?

Nejčastěji uváděnými oslabujícími příznaky jsou difuzní silná bolest postihující břicho, záda nebo končetiny; Mezi další běžné příznaky a příznaky patří nevolnost a zvracení, zácpa, hypertenze, motorická slabost, nespavost nebo úzkost [1–3, 5].

Je Porfyrie postižením?

Lidé, kteří se snaží získat dávky pro porfyrii, musí splňovat určitá kritéria v Modré knize sociálního zabezpečení, která nastiňuje dávky v invaliditě pro širokou škálu podmínek. Lidé s kožní porfyrií mohou získat výhody při kožních poruchách nebo genetických fotocitlivých poruchách.

Jak porfyrie ovlivňuje tělo?

Během záchvatu můžete zaznamenat dehydrataci, dýchací potíže, záchvaty a vysoký krevní tlak. Epizody pro léčbu často vyžadují hospitalizaci. Dlouhodobé komplikace s opakujícími se akutními záchvaty mohou zahrnovat chronickou bolest, chronické selhání ledvin a poškození jater.

Jak je porfyrie diagnostikována?

K diagnostice porfyrií laboratoře měří porfyriny a jejich prekurzory v moči, krvi a / nebo stolici. Testování může zahrnovat měření jednoho nebo více z následujících: Porfobilinogen (PBG), prekurzor porfyrinu, v moči. Kyselina delta-aminolevulinová (ALA), další prekurzor porfyrinu, v moči.

Ovlivňuje porfyrie játra?

Porphyria cutanea tarda může poškodit játra a zvýšit pravděpodobnost vzniku cirhózy a rakoviny jater.