typy porfyrie

Specifické názvy osmi typů porfyrií jsou:

• Porfyrie s deficitem delta-aminolevulinát-dehydratázy.
• Akutní přerušovaná porfyrie.
• Dědičná koproporfyrie.
• Rozmanitá porfyrie.
• Vrozená erytropoetická porfyrie.
• Porphyria cutanea tarda.
• Hepatoerythropoitická porfyrie.
• Erytropoetická protoporfyrie.

1. Jaká je nejčastější porfyrie?
2. Kolik je tam Porfyrií?
3. Která porfyrie se nazývala paroxysmální porfyrie?
4. Co je akutní porfyrie?
5. Jak se cítí záchvat porfyrie?
6. Co spouští porfyrii?
7. Je Porfyrie duševní choroba?
8. Je Porfyrie postižením?
9. Jak testujete porfyrii?
10. Co je to porfyrický záchvat?
11. Jak zastavíte útok porfyrie?
12. Je porfyrie častější u mužů nebo žen?

Jaká je nejčastější porfyrie?

Porphyria cutanea tarda (PCT) je nejběžnějším typem všech porfyrií. V důsledku vystavení slunci se mohou objevit: Citlivost na slunce a někdy i umělé světlo, které způsobuje pálivou bolest.

Kolik je tam Porfyrií?

Frekvence. Přesná prevalence porfyrie není známa, ale pravděpodobně se pohybuje od 1 z 500 do 1 z 50 000 lidí na celém světě. Celkově je porfyrie cutanea tarda nejběžnějším typem porfyrie.

Která porfyrie se nazývala paroxysmální porfyrie?

Co je akutní porfyrie?

Akutní porfyrie označuje skupinu vzácných poruch charakterizovaných enzymatickým defektem v biosyntetické cestě hemu. [1] [2] Pacienti mají akutní oslabující, život ohrožující záchvaty, které mohou být urychleny léky, hormonálními změnami, hladem a dalšími faktory..

Jak se cítí záchvat porfyrie?

Nejčastěji uváděnými oslabujícími příznaky jsou difuzní silná bolest postihující břicho, záda nebo končetiny; Mezi další běžné příznaky a příznaky patří nevolnost a zvracení, zácpa, hypertenze, motorická slabost, nespavost nebo úzkost [1–3, 5].

Co spouští porfyrii?

Porfyrii mohou vyvolat léky (barbituráty, sedativa, antikoncepční pilulky, sedativa), chemikálie, půst, kouření, pití alkoholu, infekce, emoční a fyzický stres, menstruační hormony a vystavení slunci. Útoky porfyrie se mohou vyvinout v průběhu hodin nebo dnů a mohou trvat dny nebo týdny.

Je Porfyrie duševní choroba?

Akutní intermitentní porfyrie napodobuje řadu běžně se vyskytujících poruch a představuje tak diagnostický bažina. Psychiatrické projevy zahrnují hysterii, úzkost, depresi, fóbie, psychózy, organické poruchy, agitovanost, delirium a změněné vědomí od somnolence po kóma..

Je Porfyrie postižením?

Lidé, kteří se snaží získat dávky pro porfyrii, musí splňovat určitá kritéria v Modré knize sociálního zabezpečení, která nastiňuje dávky v invaliditě pro širokou škálu podmínek. Lidé s kožní porfyrií mohou získat výhody při kožních poruchách nebo genetických fotocitlivých poruchách.

Jak testujete porfyrii?

K diagnostice porfyrií laboratoře měří porfyriny a jejich prekurzory v moči, krvi a / nebo stolici. Testování může zahrnovat měření jednoho nebo více z následujících: Porfobilinogen (PBG), prekurzor porfyrinu, v moči. Kyselina delta-aminolevulinová (ALA), další prekurzor porfyrinu, v moči.

Co je to porfyrický záchvat?

Akutní intermitentní porfyrie, která způsobuje bolesti břicha a neurologické příznaky, je nejčastější akutní porfyrií. Mnoho lidí nikdy nepociťuje příznaky. Mezi příznaky patří zvracení, bolesti břicha nebo zad, slabost rukou nebo nohou a duševní příznaky.

Jak zastavíte útok porfyrie?

Léčba

1. Nepoužívat léky, o nichž je známo, že vyvolávají akutní záchvaty. ...
2. Nepoužívání alkoholu nebo rekreačních drog.
3. Vyhněte se půstu a dietě, která vyžaduje přísné omezení kalorií.
4. Nekouřit.
5. Užívání určitých hormonů k prevenci předmenstruačních záchvatů.
6. Minimalizace vystavení slunci. ...
7. Okamžitá léčba infekcí a jiných nemocí.

Je porfyrie častější u mužů nebo žen?

Klinické projevy jsou častější u žen než u mužů. VP může způsobit akutní záchvaty shodné s těmi v AIP, s bolestmi břicha, zvracením, zácpou, hypertenzí, tachykardií a neuromuskulární slabostí, které mohou vést k quadriplegii a respirační slabosti (Chemmanur a Bonkovsky, 2004).