prognóza porfyrie

Akutní porfyrie mohou být život ohrožující, pokud není útok okamžitě léčen. Během záchvatu můžete zaznamenat dehydrataci, dýchací potíže, záchvaty a vysoký krevní tlak. Epizody pro léčbu často vyžadují hospitalizaci.

1. Jaká je délka života někoho s porfyrií?
2. Co spouští porfyrii?
3. Může porfyrie způsobit duševní onemocnění?
4. Na kterou část těla porfyrie působí?
5. Jak se cítí záchvat porfyrie?
6. Je Porfyrie postižením?
7. Jak zastavíte útok porfyrie?
8. Pomáhá pití krve porfyrii?
9. Je porfyrie autoimunitní onemocnění?
10. Jaké léky je třeba se vyhnout porfyrii?
11. Může porfyrie způsobit poškození jater?
12. Můžete darovat krev, pokud máte porfyrii?

Jaká je délka života někoho s porfyrií?

Pacienti s porfyrií mají obvykle normální délku života. U osob s akutní jaterní porfyrií je však zvýšené riziko vzniku vysokého krevního tlaku, chronického onemocnění ledvin a hepatocelulárního karcinomu (rakoviny jater), což může snížit jejich životnost..

Co spouští porfyrii?

Porfyrii mohou vyvolat léky (barbituráty, sedativa, antikoncepční pilulky, sedativa), chemikálie, půst, kouření, pití alkoholu, infekce, emoční a fyzický stres, menstruační hormony a vystavení slunci. Útoky porfyrie se mohou vyvinout v průběhu hodin nebo dnů a mohou trvat dny nebo týdny.

Může porfyrie způsobit duševní onemocnění?

Abstraktní. Akutní intermitentní porfyrie napodobuje řadu běžně se vyskytujících poruch a představuje tak diagnostický bažina. Psychiatrické projevy zahrnují hysterii, úzkost, depresi, fóbie, psychózy, organické poruchy, agitovanost, delirium a změněné vědomí od somnolence po kóma..

Na kterou část těla porfyrie působí?

Porfyrie nastává, když tělo nemůže přeměnit sloučeniny zvané „porfyriny“ na hem. Zatímco všechny tkáně mají hem, ty, které jej používají nejvíce, jsou červené krvinky, játra a kostní dřeň. Porfyrie může ovlivnit kůži, nervový systém a gastrointestinální systém. Porfyrií je postiženo více žen než mužů.

Jak se cítí záchvat porfyrie?

Nejčastěji uváděnými oslabujícími příznaky jsou difuzní silná bolest postihující břicho, záda nebo končetiny; Mezi další běžné příznaky a příznaky patří nevolnost a zvracení, zácpa, hypertenze, motorická slabost, nespavost nebo úzkost [1–3, 5].

Je Porfyrie postižením?

Lidé, kteří se snaží získat dávky pro porfyrii, musí splňovat určitá kritéria v Modré knize sociálního zabezpečení, která nastiňuje dávky v invaliditě pro širokou škálu podmínek. Lidé s kožní porfyrií mohou získat výhody při kožních poruchách nebo genetických fotocitlivých poruchách.

Jak zastavíte útok porfyrie?

Léčba může zahrnovat:

1. Injekce heminu, léku, který je formou hemu, omezuje produkci porfyrinů v těle.
2. Intravenózní cukr (glukóza) nebo cukr užívaný ústy, pokud je to možné, k udržení dostatečného příjmu sacharidů.

Pomáhá pití krve porfyrii?

To znamená, že v zásadě je možné zmírnit příznaky porfyrie pitím krve - další možná souvislost s příběhy upírů. Hemové infuze pomáhají při léčbě pacientů s porfyrií dvěma způsoby. Nejprve překonají nedostatek hemů u těla a zmírní anémii.

Je porfyrie autoimunitní onemocnění?

Etiologie porphyria cutanea tarda (PCT) nebyla objasněna, ale byla navržena možnost autoimunitního mechanismu. Uvádíme případ neznámé klinické kombinace PCT s autoimunitní hypotyreózou, alopecia universalis a vitiligo s cirkulujícími protilátkami ve štítné žláze a parietálních buňkách.

Jaké léky je třeba se vyhnout porfyrii?

Kterým lékům by se měli pacienti s porfyrií vyhnout?

• Barbituráty.
• Antikonvulziva.
• Progestiny.
• Rifampin.

Může porfyrie způsobit poškození jater?

Problémy s játry

Akutní porfyrie zvyšuje pravděpodobnost vzniku vazby na rakovinu jater. Porphyria cutanea tarda může poškodit játra a zvýšit pravděpodobnost vzniku cirhózy a rakoviny jater.

Můžete darovat krev, pokud máte porfyrii?

U erytropoetické protoporfyrie (EPP) a vrozené erytropoetické porfyrie (CEP) je pacient kvůli stavu často anemický. Také za těchto podmínek jsou v červených krvinkách porfyriny a zkracuje se životnost červených krvinek, takže krev není vhodná k dárcovství.