léčba porfyrie

Léčba akutní porfyrie zahrnuje intravenózní (IV) hem nebo infuze glukózy (přidání hemu nebo glukózy přímo do žíly). Tyto terapie snižují počet porfyrinů nebo prekurzorů porfyrinu produkovaných v játrech. Jiné léky jsou předmětem šetření a mohou být dostupné v klinických studiích.

1. Jak zacházíte s záchvaty porfyrie?
2. Co je příčinou porfyrie?
3. Jaké léky způsobují porfyrii?
4. Jak se léčí akutní intermitentní porfyrie?
5. Jak se cítí záchvat porfyrie?
6. Jaké léky je třeba se vyhnout porfyrii?
7. Jak dlouho můžete žít s porfyrií?
8. Pomáhá pití krve porfyrii?
9. Na kterou část těla porfyrie působí?
10. Je porfyrie autoimunitní onemocnění?
11. Může porfyrie způsobit poškození jater?
12. Může porfyrie způsobit bolesti hlavy?

Jak zacházíte s záchvaty porfyrie?

Léčba může zahrnovat:

1. Injekce heminu, léku, který je formou hemu, omezuje produkci porfyrinů v těle.
2. Intravenózní cukr (glukóza) nebo cukr užívaný ústy, pokud je to možné, k udržení dostatečného příjmu sacharidů.

Co je příčinou porfyrie?

Porphyria cutanea tarda (PCT) se typicky získává spíše než zděděná, ačkoli může být zděděna nedostatek enzymu. Některé spouštěče, které ovlivňují produkci enzymů - například příliš mnoho železa v těle, onemocnění jater, užívání estrogenů, kouření nebo nadměrné užívání alkoholu - mohou způsobit příznaky.

Jaké léky způsobují porfyrii?

Některé léky, které mohou způsobit útok akutní občasné porfyrie *

Jak se léčí akutní intermitentní porfyrie?

Akutní neuroviscerální záchvat často vyžaduje hospitalizaci a může vyžadovat léčbu lidským heminem. Ve Spojených státech mohou být postižení jedinci léčeni panhematinem (injekčním heminem), což je inhibitor enzymu získaný z červených krvinek, který je účinný při potlačování akutních záchvatů porfyrie..

Jak se cítí záchvat porfyrie?

Nejčastěji uváděnými oslabujícími příznaky jsou difuzní silná bolest postihující břicho, záda nebo končetiny; Mezi další běžné příznaky a příznaky patří nevolnost a zvracení, zácpa, hypertenze, motorická slabost, nespavost nebo úzkost [1–3, 5].

Jaké léky je třeba se vyhnout porfyrii?

Kterým lékům by se měli pacienti s porfyrií vyhnout?

• Barbituráty.
• Antikonvulziva.
• Progestiny.
• Rifampin.

Jak dlouho můžete žít s porfyrií?

Pacienti s porfyrií mají obvykle normální délku života. U osob s akutní jaterní porfyrií je však zvýšené riziko vzniku vysokého krevního tlaku, chronického onemocnění ledvin a hepatocelulárního karcinomu (rakoviny jater), což může snížit jejich životnost..

Pomáhá pití krve porfyrii?

To znamená, že v zásadě je možné zmírnit příznaky porfyrie pitím krve - další možná souvislost s příběhy upírů. Hemové infuze pomáhají při léčbě pacientů s porfyrií dvěma způsoby. Nejprve překonají nedostatek hemů u těla a zmírní anémii.

Na kterou část těla porfyrie působí?

Porfyrie nastává, když tělo nemůže přeměnit sloučeniny zvané „porfyriny“ na hem. Zatímco všechny tkáně mají hem, ty, které jej používají nejvíce, jsou červené krvinky, játra a kostní dřeň. Porfyrie může ovlivnit kůži, nervový systém a gastrointestinální systém. Porfyrií je postiženo více žen než mužů.

Je porfyrie autoimunitní onemocnění?

Etiologie porphyria cutanea tarda (PCT) nebyla objasněna, ale byla navržena možnost autoimunitního mechanismu. Uvádíme případ neznámé klinické kombinace PCT s autoimunitní hypotyreózou, alopecia universalis a vitiligo s cirkulujícími protilátkami ve štítné žláze a parietálních buňkách.

Může porfyrie způsobit poškození jater?

Problémy s játry

Akutní porfyrie zvyšuje pravděpodobnost vzniku vazby na rakovinu jater. Porphyria cutanea tarda může poškodit játra a zvýšit pravděpodobnost vzniku cirhózy a rakoviny jater.

Může porfyrie způsobit bolesti hlavy?

Variegate porphyria (VP) je autozomálně dominantní porucha metabolismu porfyrinu. Hlásíme případ 21letého kolegiálního sportovce, který si stěžoval na opakující se bolesti hlavy a únavu. Rozsáhlé testování po úvodní prezentaci nedokázalo identifikovat příčinu.