Personalitytipsonline
Známky a příznaky akutní porfyrie mohou zahrnovat:
- Silná bolest břicha.
- Bolest na hrudi, nohou nebo zádech.
- Zácpa nebo průjem.
- Nevolnost a zvracení.
- Bolest svalů, brnění, necitlivost, slabost nebo paralýza.
- Červená nebo hnědá moč.
- Duševní změny, jako je úzkost, zmatenost, halucinace, dezorientace nebo paranoia.
- Jak se cítí záchvat porfyrie?
- Jak diagnostikujete porfyrii?
- Na kterou část těla porfyrie působí?
- Jaký je lék na porfyrii?
- Jaká je délka života někoho s porfyrií?
- Je Porfyrie duševní choroba?
- Kdy byste měli mít podezření na porfyrii?
- Co spouští porfyrii?
- Co způsobuje záchvat porfyrie?
- Pomáhá pití krve porfyrii?
- Je Porfyrie postižením?
- Jak zastavíte útok porfyrie?
Jak se cítí záchvat porfyrie?
Nejčastěji uváděnými oslabujícími příznaky jsou difuzní silná bolest postihující břicho, záda nebo končetiny; Mezi další běžné příznaky a příznaky patří nevolnost a zvracení, zácpa, hypertenze, motorická slabost, nespavost nebo úzkost [1–3, 5].
Jak diagnostikujete porfyrii?
K diagnostice porfyrií laboratoře měří porfyriny a jejich prekurzory v moči, krvi a / nebo stolici. Testování může zahrnovat měření jednoho nebo více z následujících: Porfobilinogen (PBG), prekurzor porfyrinu, v moči. Kyselina delta-aminolevulinová (ALA), další prekurzor porfyrinu, v moči.
Na kterou část těla porfyrie působí?
Porfyrie nastává, když tělo nemůže přeměnit sloučeniny zvané „porfyriny“ na hem. Zatímco všechny tkáně mají hem, ty, které jej používají nejvíce, jsou červené krvinky, játra a kostní dřeň. Porfyrie může ovlivnit kůži, nervový systém a gastrointestinální systém. Porfyrií je postiženo více žen než mužů.
Jaký je lék na porfyrii?
Léčba porfyrie. Na porfyrii neexistuje lék. Léčba je zaměřena na odstranění nebo zvládnutí vašich příznaků. K léčbě mohou být předepsány pouze léky, o nichž je známo, že jsou v porfyrii bezpečné, protože mnoho léků, včetně běžných prášků na spaní a antibiotik, může vyvolat akutní záchvaty.
Jaká je délka života někoho s porfyrií?
Pacienti s porfyrií mají obvykle normální délku života. U osob s akutní jaterní porfyrií je však zvýšené riziko vzniku vysokého krevního tlaku, chronického onemocnění ledvin a hepatocelulárního karcinomu (rakoviny jater), což může snížit jejich životnost..
Je Porfyrie duševní choroba?
Akutní intermitentní porfyrie napodobuje řadu běžně se vyskytujících poruch a představuje tak diagnostický bažina. Psychiatrické projevy zahrnují hysterii, úzkost, depresi, fóbie, psychózy, organické poruchy, agitovanost, delirium a změněné vědomí od somnolence po kóma..
Kdy byste měli mít podezření na porfyrii?
Vysoký index podezření za přítomnosti nespecifických příznaků je důležitý pro diagnostiku. Diagnostickými záchytnými body mohou být rodinná anamnéza porfyrie, ženského pohlaví, nástup během luteální fáze menstruačního cyklu nebo nedávné užívání porfyrinogenního léčiva..
Co spouští porfyrii?
Porfyrii mohou vyvolat léky (barbituráty, sedativa, antikoncepční pilulky, sedativa), chemikálie, půst, kouření, pití alkoholu, infekce, emoční a fyzický stres, menstruační hormony a vystavení slunci. Útoky porfyrie se mohou vyvinout v průběhu hodin nebo dnů a mohou trvat dny nebo týdny.
Co způsobuje záchvat porfyrie?
Porphyria cutanea tarda (PCT) se typicky získává spíše než zděděná, ačkoli může být zděděna nedostatek enzymu. Některé spouštěče, které ovlivňují produkci enzymů - například příliš mnoho železa v těle, onemocnění jater, užívání estrogenů, kouření nebo nadměrné užívání alkoholu - mohou způsobit příznaky.
Pomáhá pití krve porfyrii?
To znamená, že v zásadě je možné zmírnit příznaky porfyrie pitím krve - další možná souvislost s příběhy upírů. Hemové infuze pomáhají při léčbě pacientů s porfyrií dvěma způsoby. Nejprve překonají nedostatek hemů u těla a zmírní anémii.
Je Porfyrie postižením?
Lidé, kteří se snaží získat dávky pro porfyrii, musí splňovat určitá kritéria v Modré knize sociálního zabezpečení, která nastiňuje dávky v invaliditě pro širokou škálu podmínek. Lidé s kožní porfyrií mohou získat výhody při kožních poruchách nebo genetických fotocitlivých poruchách.
Jak zastavíte útok porfyrie?
Léčba může zahrnovat:
- Injekce heminu, léku, který je formou hemu, omezuje produkci porfyrinů v těle.
- Intravenózní cukr (glukóza) nebo cukr užívaný ústy, pokud je to možné, k udržení dostatečného příjmu sacharidů.
