wegenerova granulomatóza medscape

1. Co způsobuje Wegenerovu granulomatózu?
2. Jak je diagnostikována Wegenerova granulomatóza?
3. Jaké jsou další klinické projevy Wegenerovy granulomatózy?
4. Je Wegenerova granulomatóza autoimunitní onemocnění?
5. Je Wegenerova choroba léčitelná?
6. Jaká je míra přežití Wegenerovy granulomatózy?
7. Zmizí Wegenerova granulomatóza?
8. Jak Wegener působí na oči?
9. Je Wegenerova granulomatóza genetická?
10. Ovlivňuje Wegenerova choroba mozek?
11. Jaká je nejlepší léčba vaskulitidy?
12. Jak vážná je Wegenerova granulomatóza?

Co způsobuje Wegenerovu granulomatózu?

Granulomatóza s polyangiitidou (GPA, dříve nazývaná Wegenerova choroba) je vzácné onemocnění nejisté příčiny. Je výsledkem zánětu v tkáních nazývaného granulomatózní zánět a zánět krevních cév („vaskulitida“), který může poškodit orgánové systémy.

Jak je diagnostikována Wegenerova granulomatóza?

Pro definitivní diagnostiku Wegenerovy granulomatózy je nezbytná tkáňová biopsie. Biopsie horních cest dýchacích vykazují akutní a chronický zánět s granulomatózními změnami. Biopsie ledvin typicky vykazují segmentální nekrotizující pauciimunitní a často angiocentrickou glomerulonefritidu (1).

Jaké jsou další klinické projevy Wegenerovy granulomatózy?

Známky a příznaky granulomatózy s polyangiitidou mohou zahrnovat: Odtok hnisu s krustami z nosu, ucpání, infekce dutin a krvácení z nosu. Kašel, někdy s krvavým hlenem. Dušnost nebo sípání.

Je Wegenerova granulomatóza autoimunitní onemocnění?

Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve známá jako Wegenerova granulomatóza, je vzácné multisystémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie. Mezi jeho charakteristické rysy patří nekrotizující granulomatózní zánět a pauciimunitní vaskulitida v malých a středních cévách.

Je Wegenerova choroba léčitelná?

Neexistuje lék na granulomatózu s polyangiitidou, ale dlouhodobý výhled s vhodným lékařským ošetřením je velmi dobrý. V mnoha případech může rychlá léčba vyvolat remisi, což znamená, že osoba nemá žádné příznaky nemoci. Po ukončení léčby může dojít k relapsu.

Jaká je míra přežití Wegenerovy granulomatózy?

Míra přežití 1 a 5 let byla 87,8 a 71,6% u všech pacientů, ale nižší u MPA (80 a 55%) ve srovnání s WG (95 a 83%; P = 0,001), i když rozdíl nebyl významný u vícerozměrná analýza. SMR byla 2,77 (95% CI 2,02, 3,71) u všech pacientů.

Zmizí Wegenerova granulomatóza?

Remise znamená, že nemoc zmizí nebo se její progrese zpomalí, ale nemoc se neléčí. Bez lékařské léčby má osoba s diagnostikovanou granulomatózou s polyangiitidou vysoké riziko úmrtí na onemocnění do dvou let, obvykle na selhání plic nebo ledvin.

Jak Wegener působí na oči?

Neuro-oftalmologické projevy

Orbitální zánětlivé onemocnění a granulomy mohou vést k diplopii nebo ztrátě zraku v důsledku kompresivní optické neuropatie. Tato neuropatie je výsledkem infiltrace okolních tkání orbitální hmotou.

Je Wegenerova granulomatóza genetická?

Příčina granulomatózy s polyangiitidou není známa. Ve srovnání s nemocemi se zjevnými genetickými predispozicemi se zdá, že genetika hraje v etiologii granulomatózy s polyangiitidou relativně malou roli. Je velmi neobvyklé, že se granulomatóza s polyangiitidou vyskytuje u dvou lidí ve stejné rodině.

Ovlivňuje Wegenerova choroba mozek?

Zapojení centrálního nervového systému v případě Wegenerovy granulomatózy (WG) není časté a obvykle vede k abnormalitám hlavových nervů, cerebrovaskulárním příhodám a záchvatům. Meningeální postižení je poměrně vzácné a obvykle je to způsobeno šířením se od sousedního onemocnění v základně lebky.

Jaká je nejlepší léčba vaskulitidy?

Léky. Kortikosteroidní lék, jako je prednison, je nejběžnějším typem léku předepsaného k léčbě zánětu spojeného s vaskulitidou. Nežádoucí účinky kortikosteroidů mohou být závažné, zvláště pokud je užíváte delší dobu. Mezi možné vedlejší účinky patří přibývání na váze, cukrovka a oslabené kosti.

Jak vážná je Wegenerova granulomatóza?

Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve známá jako Wegenerova granulomatóza, je vzácná a život ohrožující porucha, která omezuje průtok krve do několika orgánů, včetně plic, ledvin a horních cest dýchacích. Je to druh vaskulitidy, zánětu a poranění cév.